肾母细胞瘤病因学

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医生主讲实录

肾母细胞瘤是小儿时期最常见的肾脏肿瘤,发病率在小儿恶性肿瘤的6%,多见于三岁以下的幼儿。临床上表现为无症状性的腹痛和血尿,常侵犯单侧的肾脏,通过血道转移,肺是最常见的转移部位,采用手术化疗和放疗等综合治疗,治愈率可以达到80%以上,是实体肿瘤综合治疗取得最成功的范例。

肾母细胞瘤发病率占儿童恶性肿瘤的6%,男女发病相等,多侵犯单侧的肾脏,双侧或多发病灶的患儿的发病年龄一般比较早,仅有1%到2%的肾母细胞瘤病例有阳性家族史,肾母细胞瘤患者可以伴有先天的畸形如虹膜天生肥大,泌尿生殖细胞瘤的发病与胚胎发育过程中某些遗传物质的异常有关,部分肾母细胞瘤患者发现肿瘤特异性的的十一号染色体的短臂缺失,WTY基因一被确认为肾母细胞瘤的EI基因,其功能或者结构异常,发病中的起重要作用。

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