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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 28921次

• 什么是肾血管性的高血压

  肾血管性的高血压的病因，主要有三种：第一，动脉粥样硬化，临床上比较常见；第二，纤维肌发育不良，比较少见；第三，大动脉炎。这几个引起血管狭窄，造成血流量的减少，肾脏里面会激活肾血管紧张素醛固酮的系统，引起血压的升高，跟心脏功能的一些减退。同时，也会引起肾脏结构的一些改变，从而加重肾性高血压的发生。临床上其实这样的病人不是很少见，但是相对比较隐匿，需要做造影的检查来发现。但是如果解除了这方面的狭窄，通过一些介入治疗的手段，把血管打开，可能这些肾血管引起的高血压，就会得到比较好的控制。

  

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  李吉林 主任医师汕头大学医学院第二附属医院

  2020-12-29 2240次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12162次

• 血管性假性血友病
  简称vwd，是仅次于血友病的最常见的遗传性出血性疾病，特点是从幼儿时期就有出血的倾向，出血时间延长和因子Ⅷ的含量降低。对于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色体遗传的，而血友病甲是由于x染色体遗传的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相关抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素辅因子也会减少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲严重。对于血管性假性血友病，是诱发血小板对瑞斯托霉素起聚集作用的辅助因子，由于缺乏这种因子而导致血小板的黏附聚集功能发生障碍，出血时间延长。
  语音时长 1:30”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-21 6559次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1002次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1001次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 什么是血友病
  血友病是性染色体遗传性疾病，致病基因位于X染色体上。血友病A，血友病B均属于X连锁隐性遗传性疾病，表现为女性携带致病基因，男性发病。血友病是因遗传缺陷造成凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病。血友病有阳性的家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成以及关节出血这样的特征。在我国血友病A约占8
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 353次