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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 28989次

• 类风湿因子测定

  类风湿因子的测定，可以进行风湿病、类风湿性关节炎早期的排查。但是不是说类风湿因子阳性，就一定是类风湿性关节炎。如果类风湿因子阳性，患者又没有任何的不适，没有类风湿性关节炎，早期的一些症状和体征，都非常好。这种情况下，也不一定就有风湿病，不要这么的恐慌。所以在类风湿因子阳性的情况下，可以配合着查一下血沉，早期抗类风湿抗体、风湿全套，如果都没有问题，又没有不适，不要紧。如果类风湿因子阳性，另外还要看数值，比如具体的数值，高到何种程度。有时候，不是类风湿因子滴度越高，就一定是类风湿性关节炎，比如类风湿因子一千多。患者实际上，是干燥综合征，并不一定是类风湿性关节炎。还有的可能是混合性结缔组织病，也有可能。所以要根据具体的情况，结合患者具体的症状和体征，来进行综合的评估。

  

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  陈利锋 副主任医师中国人民解放军中部战区总医院

  2018-12-26 6478次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是在94%左右，vwf瑞斯托霉素辅助因子活性在50%到150%，针对vwf减低，主要是用于vwd的一个诊断和分型，如果vwf增高，是一种急性时象反应蛋白，很多情况下都可以增高，主要见于一些血栓性疾病如心肌梗塞、肾小球疾病、妊高症还有大手术之后的。
  语音时长 1:27”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-06-19 4225次

• 血管性血友病因子
  血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vwf数量减少或质量异常。国外报道，vwd发病率约为千分之一，我国尚无统计学资料。由于vwd的类型不同，临床出现也表现相差很大，实验室检查血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
  语音时长 1:22”
  赵敏蕾 副主任医师丽水市中心医院

  2018-09-02 7264次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1002次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1001次

• 血友病八因子
  血友病八因子就是凝血的八因子，对于血友病患者，八因子缺乏就是甲型的血友病，这个血友病是伴性染色体的隐性遗传。对于八因子的提取，需要从血液当中来进行制备，可以有一些浓缩的冷沉淀，对于血友病患者的治疗是非常好的，如果没有冷沉淀的情况下，可以输注血浆，因为血浆当中的含有丰富的凝血因子八，凝血因子九以及凝血
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-17 773次

• 血友病是缺什么因子
  不同类型的血友病，它们缺乏的凝血因子类型也不一样，常见的血友病包含有a型血友病、b型血友病。a型血友病的患者它是由于遗传性的因素导致第八号凝血因子缺乏，进而引起患者发生出血等一系列的症状性的疾病。而b型血友病它又是由于先天性的遗传因素导致第九号凝血因子的缺乏，从而导致患者发生出血的一类疾病。所以血友
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-02 354次