血管性假性血友病

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医生主讲实录

简称vwd,是仅次于血友病的最常见的遗传性出血性疾病,特点是从幼儿时期就有出血的倾向,出血时间延长和因子Ⅷ的含量降低。对于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也就是Ⅷ因子2所致,Ⅷ因子2是由于常染色体遗传的,而血友病甲是由于x染色体遗传的。

典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相关抗原,即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低,以及Ⅷ瑞斯托霉素辅因子也会减少或缺乏,而Ⅷ因子也降低,但是程度不如血友病甲严重。

对于血管性假性血友病,是诱发血小板对瑞斯托霉素起聚集作用的辅助因子,由于缺乏这种因子而导致血小板的黏附聚集功能发生障碍,出血时间延长。

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