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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 29172次

• 血管畸形能治好吗

  血管畸形目前的医学手段，还做不到完全根除，但是可以有效的控制。像KT综合征，想把患肢治的跟好腿一模一样，比较难，但是能控制两个腿粗细、长短大体一致，避免脊柱侧弯，避免骨盆倾斜，能够正常工作、生活、结婚、生子是可以的。对于复杂的动静脉畸形，我们主张要终身穿弹力袜控制，避免肢体栓塞，避免过度的肢体发育、肢体差异，是可以做到的。血管畸形是很复杂的疾病，目前医学做不到根治和治愈，但是可以有效的控制和改善。所以对于大多数患者和患儿家长来讲，不要抱着彻底治愈，治好这个疾病的念头，要学会接纳这个疾病，能够在现有的医学手段控制的基础之上，改善生活质量，控制疾病发展。

  

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  尹杰 副主任医师北京大学第一医院

  2021-01-15 5738次

• 血管性血友病可以治好吗
  首先血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，所以基本上是不能达到治愈的，而是呈现一个带病生存的状态，其发病机制主要是由于患者的血管性血友病因子基因发生突变，导致血浆里边儿的血管性血友病因子的数量减少或者是质量发生异常。临床表现就是可以发现有出血的情况，针对这样一组疾病是一个常染色体显性遗传，少数的是常染色体隐性遗传，男女均可以发病，主要有皮肤黏膜的出血或者患者轻度的有月经量过多或者是其它手术之后出现出血不止，甚至患者还有自发性关节以及肌肉出血的情况，这个患者的治疗也是一种替代治疗，补充凝血因子的治疗方法。
  语音时长 1:22”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-06-15 1370次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12282次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1002次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1001次

• 血友病能治好吗
  血友病是由凝血因子缺乏和遗传基因突变引起的凝血功能障碍引起的出血性疾病。由于目前的医学水平，血友病基因治疗无法进行，即突变基因无法改变，根治的目的无法实现。目前，血友病治疗主要是对症治疗和预防性治疗，即尽可能避免外伤和创伤引起的出血。如果发生出血，我们一般采取替代治疗，即补充凝血因子达到止血的目的。
  李红冬 副主任医师深圳市宝安区人民医院兴东社区健康服务中心

  2019-05-31 1819次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次