进行性肌营养不良症

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医生主讲实录

进行性肌营养不良症是一种遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性坏死为特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩,肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏,骨骼系统,传统上分为假肥大型肌营养不良,面肩肱型肌营养不良,肢带型肌营养不良,眼咽型肌营养不良,眼型肌营养不良,远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。

按照遗传方式可分为,性连锁隐性遗传型,常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传性,进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病,迄今尚无特效的治疗方法,也并不是没有希望,目前有些报道的肝细胞,肌细胞移植治疗,基因治疗等都有一定的潜力,尽管均未被批准。

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