运动神经元病与重症肌无力有什么区别

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医生主讲实录

运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病,在临床表现上为上下运动神经元损害,并且上下运动神经元损害可以有不同的组合,主要的特征是肌无力,肌萎缩,延髓麻痹和锥体束征。

做肌电图有很高的诊断价值,呈典型的神经源性损害,在静息状态下可以见到纤颤电位,正锐波,小力收缩时运动单位时限增宽,波幅增大,波相增加,大力收缩时募集相减少,成单纯相。另外对于运动神经元病我们常用的药物有利鲁唑,它主要是抑制谷氨酸的释放。

重症肌无力是一类以神经肌肉接头传递功能障碍,获得性的自身免疫性疾病,它主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起的,主要表现是肌肉连续收缩后出现严重的无力甚至瘫痪,并且下午和傍晚的时候或劳累后会有加重的情况,称为晨轻暮重,我们诊断重症肌无力需要做重复神经电刺激,典型改变是动作电位的波幅第五波比第一波在低频刺激时递减10%以上高频刺激是递减30%以上,重症肌无力常用的药物,有溴吡斯的明。

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