什么是糖原贮积病_王玲玲医生的语音科普

糖原贮积病是少见的一组常染色体隐性遗传性疾病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，糖原大量沉积于组织中而致病。

糖原贮积病有多种类型，其中有以肝脏病变为主的类型，有以肌肉组织受损为主的类型。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病二型，可在一岁以内发病，避免运动可使其症状消退。

糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖、肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍等。应该根据不同类型的糖原贮积病给予不同的处理。有些类型患者表现为空腹低血糖、肝大、身材矮小、肥胖、血脂代谢异常，尿酸增高等。有些类型的糖原贮积病主要表现肌无力，肌肉萎缩，运动障碍。

因此需要给予如下处理，比如要防止低血糖发生，要教育患者少量多餐饮食，给予高蛋白饮食，要限制脂肪和总热量的摄入，并且同时预防低血糖的发生，可以每两到三小时进食高蛋白、低脂肪饮食一次。如果有乳酸高应服用碳酸氢钠。如果有高尿酸血症应禁止嘌呤类食物的摄入。

什么是糖原贮积病