为你推荐

• 心电图V1呈QS型是什么意思

  属于正常现象，如果没有任何症状就不用处理，如果V1、V2，甚至V3都出现QS波，考虑是前间壁心肌梗死。如果伴有ST段、T波异常，可能是急性心肌梗死。如果结合临床，病人突然出现胸痛、胸闷症状，同时心电图有这种表现，认为是急性前间壁心肌梗死，一定要注意。必要时需要做冠脉增强CT或者做心肌酶检查，协助诊断，一旦诊断是心肌梗死，需要马上住院治疗。

  

  01:07
  赵兴全 主任医师河北工程大学附属医院

  2021-06-01 12675次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多个葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特异性的储存在我们的肝脏中，主要起到能量储存的作用。一般情况下，食物进入我们的胃肠道之后，就会被分解成为葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。这些葡萄糖就会聚合成为肝糖原，储存在肝脏中，当体内需要能量的时候，肝糖原就会分解成为葡萄糖分子，然后释放入血，提供身体的正常需要。肝糖原主要起到在肝脏进行能量储备的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的调控，比如胰岛素或者胰高血糖素等等。如果患者体内这些激素的水平异常，就会引起肝糖原以及血糖水平的变化，就容易出现糖尿病。

  

  01:19
  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 5604次

• IV型糖原贮积病
  是由于糖原分支酶的活性缺乏而导致的一种糖原贮积病，是一种非常罕见的常染色体的遗传病。这种糖原分支酶活性减低会引起支链淀粉累积于肝脏当中，会刺激肝脏发生肝硬化，但是肝糖原沉积是不是特别多的。由于存在组织特异性的同工酶，临床表现差异也相对大一些。典型肝脏受到累及的，常在出生后两到三个月出现肝大，快速进展为肝硬化脾大，常常会因为肝衰竭在三到五岁的时候就夭折了。大约有一半的患者可以同时有心肌、骨骼肌和中枢神经系统等多个系统的累积。患者的肌肉和上皮角质细胞当中会有大量的酸性的物质，这是在做肌肉活检或者是肝脏活检的时候可以帮助进一步明确诊断，所以说诊断方面的主要是依靠于相应酶的活性和基因的测定。这个类型的糖原贮积病现在没有特别好的治疗方法，预后是非常差的。
  语音时长 1:32”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-09 1889次

• II型糖原贮积病分型
  II型糖原贮积病可以累及全身，但是是以肌病为主要表现，根据发病的年龄可以分婴儿型、青少年型和成年型，各型的症状差异比较大。婴儿型症状比较严重，常常是致死性，患者在出生后的几个月内就可以出现心肌的肥大、全身肌肉的无力、肌张力的减退以及呼吸困难，同时会伴有营养障碍和发育停止，大多数在一岁的时候就死于心肺功能衰竭。青少年型是在1到19岁发病，常常以动作发育迟缓或步态不稳起病，表现为进行性、对称性的肢体肌无力，特别是下肢，有的还可以表现为眼睑、面部的肌无力及麻痹等等。成人型症状比较轻，仅表现为骨骼肌无力，即便进展了也比较慢一些，一般心脏是不会受到累及。在治疗方面首选干血滤纸片进行酶学检测筛查，然后是明确诊断。同时也可以借助肌肉活检等等进行治疗，进行明确的诊断，治疗的过程当中要注意检测不良反应，比如过敏等等。
  语音时长 01:33”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-09 2119次

• 什么是黏多糖贮积症ⅶ型
  病情分析：黏多糖贮积症vII型是黏多糖贮积症的一种类型，因为黏多糖贮积症是由于我们的体内细胞的溶解酶在体内降解黏多糖的水解酶，发生了变化导致的活性下降或者丧失，所以黏多糖不能够被代谢，在体内贮积造成的发病。意见建议：黏多糖贮积症主要分为7种类型，VII是其中的一种类型，是由于常染色体隐性遗传病造成的。
  郭英 主治医师首都医科大学附属北京同仁医院

  2019-03-29 1301次

• 什么是糖原累积病
  是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍。目前已经证实糖原分解代谢中所需要的各种酶至少有八种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有十二种类型。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2018-11-27 1202次

• 糖原贮积症是什么病
  糖原贮积症是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一种疾病。糖原贮积症主要是由于糖原合成和分解过程中所需的酶基因发生突变所致，常见的基因突变方式包括点突变、缺失、插入和剪接突变，其中以点突变最为常见。根据类型可分为糖原贮积病0型、糖原贮积病Ⅰ型、糖原贮积病Ⅱ型、糖原贮积病Ⅲ型、糖原贮积病Ⅳ型、
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2023-10-17 0次

• 糖原贮积病能引起心肌病吗
  糖原贮积病能引起心肌病。糖原贮积病通常是一种严重的先天性糖原代谢障碍，糖原贮积病又称糖原积累病，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，导致糖原合成或分解障碍，大量的糖原沉积在组织中，其中肝脏和肌肉中有过多的糖原积累，将严重影响组织和器官的功能，根据糖原积累的部位和临床表现，可分为肝糖
  齐欣 主任医师北京医院

  2022-06-10 92次