皮肌炎引起的肺纤维化

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医生主讲实录

皮肌炎的患者很容易导致肺部受累,而出现肺间质纤维化,也会发展为肺动脉高压,甚至右心衰竭而危及生命。

皮肌炎是一组病因不明,以横纹肌为主要病变的化脓性炎症性肌病,其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力,当肺部受累,出现肺间质化,也就是肺纤维化的时候,主要是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征。

通常表现为干咳、进行性呼吸困难、气促,随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能可不断恶化。

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