家族性扩张型心肌病分为哪几个

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医生主讲实录

家族性扩张性心肌病临床进展表现和已知的基因变异,可以分为五个表型:

一,家族性扩张型心肌疾病表型a病人,发病年龄小,进展快,a表型扩张性心肌病与营养不良基因的变异相关。

二,家族性扩张型心肌病表型b病人,临床上男性病人和家族受累成员的左心功能迅速恶化,血清、肌酸激酶不高,横纹肌组织无明显萎缩,致病基因暂不明确。

三,家族性扩张型心肌病表型c病人,伴有室壁阶段性运动障碍,为常染色体显性遗传,超声和心室造影证实区域性室壁运动障碍,候选基因或者是相关基因均不清楚。

四,家族性扩张型心肌病表型d病人,为早发传导系统缺陷,新房颤动和传导阻滞发生率远高于其他表型,可出现心房和心室电活动进行性延迟,继而出现传导系统疾病心室扩大、心力衰竭以及骨骼节受累的,最终死于心力衰竭或者是猝死,也有少数患者以猝死为首发表现。

五,家族性扩张型心肌病表型e病人,伴有感觉神经性听力丧失,常为常染色体显性遗传,也可为母系遗传。

以上内容仅供参考

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