什么是肥厚型心肌病

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医生主讲实录

肥厚型心肌病为原因不明或者是不能解释的左室或者右室心肌不对称,不均匀性肥厚,心室腔变小,以左室血液充盈受阻,收缩期高动力状态和左室输张期顺应性下降为基本病变。组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病,病变主要累及左心室,偶尔可以累及右心室。所谓的不能解释是指,肥厚型心肌病可以与高血压或者是主动脉瓣膜病变并存,但是心肌肥厚的程度和分布,与这些相关疾病并不相称。

肥厚型心肌病多为常染色体显性遗传,肌小节收缩,蛋白基因突变,导致本病大约四分之一的肥厚型心肌病患者,心尖部和主动脉瓣下之间存在收缩性压力差,一般大于20毫米汞柱,称为梗阻性肥厚型心肌病。人群患病率为0.04%至0.4%,50%以上呈家族聚集性。

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