肥厚型心肌病的病理改变

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医生主讲实录

心脏外观扩大,心肌肥厚,主要为左心室肥厚,重量增加。心室腔容量正常或者是减少,可见散在的纤维化病灶,约70%的病人由于二尖瓣前叶相对的左心室内膜特征性纤维斑块,乳头肌肥大,游离壁和室间隔均可肥厚。病变绝大多数累及室间隔。

5%的患者心肌肥厚对称,95%作为不对称性肥厚,国人室间隔最大厚度长为20至25毫米。国外学者报道常为35至45毫米,最大厚度为52毫米。约3%的肥厚型心肌病患者有严重的原发性二尖瓣脱垂,乳头肌肥厚型心肌病造成左室中度梗阻,而心尖肥厚型则不形成梗阻。

左室流出道梗阻常伴有右室流出道梗阻,占10%至15%。关键可以见到心肌纤维排列紊乱以及肥大和增大,其形态明显异常,核周有光环围绕,系严重的糖原堆积,具有特异性和诊断价值。

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