家族性遗传性肾炎

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医生主讲实录

本病是以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征,部分人可以合并感觉神经性耳聋及眼部疾病,本病是一种单基因遗传病,具体发病机制不清楚。病理特点是肾内有泡沫细胞及肾小球基底膜的致密层分离,并有电子致密物颗粒沉积。其肾脏主要临床表现为,最早期最常见的是血尿,常于五岁之前出现,血尿之前常常有上呼吸道感染,蛋白尿可在病程成中出现,随着年龄增长蛋白尿加重,甚至可以出现肾病综合征。

少数是以泌尿系感染为主要表现,发作时尿中可以培养细菌,尿毒症的发生率为20%,绝大部分为男性病人,多发生在十五到三十岁之前,由于,目前发病机制并不清楚,所以至今尚无特效疗法,主要为一般对症处理。

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