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医生主讲实录

遗传性肾炎主要分为以下几种:

⑴Alport综合征是最常见的遗传性肾小球疾病,是因为四型胶原基因突变所导致,主要累及肾脏、耳、眼,肾脏以血尿及肾功能进行性减退为主要特征。

⑵薄基底膜肾病,是以肾小球源性血尿为唯一或主要临床表现的一种遗传性肾小球疾病。肾脏病理改变,主要是在电镜下观察到肾小球基底膜弥漫性变薄,绝大多数患者肾功能可长期维持在正常范围,预后良好,以往称为良性家族性血尿,薄基底膜肾病发病与四型胶原基因突变相关,大多数符合常染色体显性遗传,也有部分符合x连锁显性遗传。

⑶先天性肾病综合征,是有一组疾病构成,主要特点是出生后继出现的肾病综合征。

⑷February病,是一种全身的,遗传性代谢缺陷,特点是阿尔法糖苷酶A缺陷,肾脏是最常见的受累器官。

⑸指甲并骨综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,对称性累及指甲,骨骼,眼及肾脏。

以上内容仅供参考

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