重症肌无力的发病机理

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医生主讲实录

重症肌无力的主要发病机理为在补体参与下,体内产生乙酰胆碱受体抗体,以突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答,使乙酰胆碱受体受到破坏,以致不能产生足够的终板电位,突触后膜传递障碍而产生肌无力。

乙酰胆碱受体抗的是一种多克隆抗体,主要成分为IGJ,10%为IGM,在乙酰胆碱受体抗体中有些直接竞争性抑制乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合,称为直接封闭抗体,有些乙酰胆碱受体抗体干扰乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合,称为间接封闭抗体。

与乙酰胆碱受体结合的乙酰胆碱受体抗体通过激活补体,而使乙酰胆碱受体降解和结构改变,使突触后膜上的乙酰胆碱受体绝对数目减少,当连续的神经冲动到来时,随着突出间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降,就不足以产生可以引起肌纤维收缩的动作电位,从而在临床上表现为极易疲劳的肌无力。

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