儿童会得肾上腺疾病吗

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医生主讲实录

儿童是会得肾上腺疾病的。儿童肾上腺最常见的是先天性肾上腺皮质增生症,它属于一种常染色体隐性遗传性疾病,由于肾上腺皮质在合成皮质醇过程中某些酶的缺陷所引起的。

以胆固醇为原料合成皮质醇需要经过五个步骤,并且有对应的酶,其中任何一种酶缺陷均可以导致皮质醇生物合成过程受阻,使阻断前的物质积累,在血尿中浓度升高,而阻断后的物质减少。

由于皮质醇分泌减少,下垂脑腺体分泌增多,刺激双侧肾上腺增生,表现为糖皮激素,盐皮质激素和性激素的代谢异常,不同的激素水平代谢异常可以出现与之相对应的临床表现。

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