儿童肾上腺疾病最常见的就是先天性肾上腺皮质增生症,它是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于肾上腺皮质在合成皮质醇过程中某些酶的缺陷所引起。

以胆固醇为原料合成皮质醇需要经过五个步骤,并且有对应的酶,其中任何一种酶缺陷均可以导致皮质醇生物合成过程受阻,使阻断前的物质累积,在血尿中浓度升高而阻断后的物质减少,由于皮质醇生成减少,下丘脑腺crh垂体acth分泌增多,刺激双侧肾上腺增生表现为糖皮激素、盐皮质激素和性激素的代谢异常,不同的激素水平代谢异常可以出现与之相对应的临床表现。

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