什么是红细胞丙酮酸激酶

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医生主讲实录

红细胞丙酮酸激酶是糖酵解过程中的主要限速酶之一,其中L型同工酶主要存在于肝肾和红细胞内,红细胞丙酮酸缺酶缺乏是一种红细胞酶病,发生率仅次于红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症,其它的相关项目检查包括红细胞计数、血图片检查、网织红细胞计数、总胆红素、血红蛋白、红细胞葡萄糖、六磷酸脱氢酶,标准要求是静脉采血,参考区间是10.1到二十个单位。

临床主要用于检测非球形红细胞性溶血性贫血,研究家族丙酮酸激酶活性缺乏症,判断遗传模式和遗传咨询,本实验可以用于确定贫血者的红细胞丙酮酸激酶水平筛查溶血性贫血携带者,病人如果近期接受过输血,则血中输入的正常细胞可以掩盖该酶的缺乏,该酶水平减低见于遗传性红细胞丙酮酸激酶缺乏症,某些获得性红细胞丙酮酸激酶缺陷,比如说粒细胞白血病、骨髓增生异常综合症等等。

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