丙酮酸激酶缺乏如何治疗

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医生主讲实录

目前对本病无特异性的治疗方法,一般只作对症治疗。

①输血:贫血严重应予输血。并发感染时也常需输血。如果贫血较轻,则不必输血。随着年龄的增长,输血需要和次数常可减少。

②脾切除:贫血较明显、需要经常输血者,可考虑脾切除手术,尤其有胆结石的病人,可同时作胆囊手术。脾切除后,网织红细胞比手术前明显增多,但贫血大多能有所减轻,因此可以减少输血的需要和次数。脾切除后贫血并不完全消失,故手术治疗的疗效不如遗传性球形细胞增多症好。

③叶酸:对长期有贫血患者,宜每日口服叶酸5毫克,以防叶酸缺乏。

以上内容仅供参考

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