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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8006次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1803次

• 法洛四联症临床症状
  四联症最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧，呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多少，出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数在出生后数周或数月动脉导管闭合后，才开始出现紫绀，并逐渐加重。儿童病人喜欢采取蹲踞的体位，可以减少下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1~2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环充血，临床上可呈现心力衰竭症状。
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  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-11-01 1318次

• 法洛四联症是什么
  它是因为一个医生的名字，最先描述而得的名称，又称为发绀四联症，是一种常见的联合的先天性心脏血管畸形。这个疾病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位和右心室肥厚。其中，室间隔缺损和肺动脉口狭窄是最基本的病变，这个疾病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心间隔，肺动脉缺损，肺动脉口狭窄和右心室肥大的患者，没有主动脉右位骑跨，就被称为非典型的法洛四联症。它的发病率大约占先心病的11%到13%，男女发病比例相当。
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  郭菲 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-08 4312次

• 法洛四联症临床症状是什么
  法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。临床表现主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难、易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有杵状指，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1102次

• 小儿法洛四联症是什么
  小儿法洛四联症是指肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等联合心脏畸形。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作、蹲踞。法洛四联症可累及心血管、呼吸系统，严重者多因心衰、心律失常而死亡。可以选择x线，超声心动图等辅助检查确诊。
  肖明 主任医师山东省立第三医院

  2019-01-15 1301次

• 法洛四联症的临床症状
  1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-04-08 456次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次