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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8006次

• 先天性心脏病法洛四联症

  法洛四联症是一类非常常见的，先天性心脏畸形，可以说是最常见的，一种复杂性先天性心脏病，法洛氏是一个国外大夫的名字，是他在上个世纪首先发现，并命名了这种疾病，他的四联症是指，这种心脏存在四种合并的畸形，主要包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉瓣狭窄等，四种不同的畸形，那么法洛四联症它是一种，完全可以通过外科手术，治愈的心脏畸形，法洛四联症它一般来说，孩子刚出生的时候，他临床症状并不明显，孩子的症状，往往出生在六个月以后，才出现缓慢的紫绀型的临床表现，法洛四联症他的孩子，如果得了这个疾病，那么他往往会在啼哭的时候，家长会发现孩子变得非常的青紫，那么随着孩子慢慢长大，由于孩子慢慢地缺氧，孩子虽然是长大了，能跑能跳，但他的活动是受限的，经常是走着走着孩子会觉得累，产生一种喜欢蹲下来的表现，这些都是法洛四联症，典型的临床表现，法洛四联症它的外科治疗，在以前死亡率很高，但是随着这二三十年来，先天性心脏病外科的迅速地发展，在我国一些优秀的心脏外科中心，法洛四联症它的死亡率，甚至可以低于1%，在去年的冬季奥运会上，一位美国运动员，获得了冬奥会的滑板的冠军，那么这个孩子，可能大家都不知道他背后的故事，他就是一位法洛四联症的患者，他出生后接受了一期的手术，在他5岁的时候，才接受了法洛四联症的根治手术，可见法洛四联症，他的预后是非常不错的，孩子可以获得非常好的生活质量，甚至可以成为一个对社会有用，对自己负责的一个健康的人。

  

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  张浩 主任医师中国医学科学院阜外医院

  2018-09-11 10853次

• 法洛四联症
  法洛四联症是一种较为常见的先天性的心脏病。法洛四联症通常包括4个方面的问题，主要是室间隔缺损，肺动脉的狭窄，主动脉的骑跨和右心室的肥厚。本病最突出的症状是紫绀，孩子首先表现为嘴唇是青紫色的，并且伴随有杵状指，杵状指是指指尖末端的指节是粗大的，并且是发青的，同时还经常伴有气喘和阵发性呼吸困难，多数在哭闹或者劳累后出现，在两个月到两岁的婴幼儿中较为常见，同时可能会出现儿童蹲踞现象。
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  顾竹君 主治医师河源市人民医院

  2022-06-30 6997次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18571次

• 法洛四联症的其他临床表现
  法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外，还可表现为，患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-12-11 1103次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 701次

• 法洛四联症心脏呈什么形状
  法洛四联症一般指法洛四联征，法洛四联征心脏呈靴形。靴形心是影像学上的词，是描述胸片上心脏外形的。靴形心并不是一种疾病，而是心脏的一种形态改变，靴形心是主动脉型心影，是左心室扩大时胸片上表现为心尖圆隆下移，可见于主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、高血压、法洛四联征。靴形心在X线片上的表现为心尖向左下延伸
  赵虹 主任医师首都医科大学宣武医院

  2022-04-27 780次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次