问法洛四联症的其他临床表现

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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 7805次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1762次

• 法洛四联症的其他临床表现
  法洛四联症的患儿，其主要临床表现是出现青紫以及顿智，除了这两种以外，有些患儿还会呈现畜状手指和脚趾出现阵发性缺氧发作，畜状手指或者脚趾，是由于长期处于缺氧环境中，可以使手指和脚趾端的毛细血管出现扩张和增生，局部软组织以及骨组织也出现增生肥大，表现为手指和脚趾端膨大如鼓槌状。阵发性缺氧发作多见于婴儿，发生的诱因是吃奶哭闹、情绪激动、贫血和感染等，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥抽搐甚至死亡，其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌骨痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，是脑缺氧加重所致，年长儿常诉头痛、头晕。
  语音时长 1:45”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-31 1381次

• 法洛四联症的临床表现
  法洛四联症最初的临床表现，取决于右室流出道狭窄的程度，最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇、四肢末梢青紫，随着年龄的增加，由于右心室漏斗部分狭窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情况可能会加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出现体循环极度低氧，而引起缺氧发作，表现为双眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部躯干青紫，心率加快，患者烦躁等。年龄稍大的患者活动量下降，劳累后经常喜欢蹲踞，他们通过蹲下来增加体循环的阻力，使心室水平右向左分流减少，达到自我减轻重的症状的目的，合并粗大肺侧支的患者可以出现充血性心力衰竭，年龄较大紫绀严重的患者由于支气管动脉侧支循环丰富，如果发生破裂，患者可能会出现大咯血。
  语音时长 1:31”
  张博 主任医师锦州市中心医院

  2018-08-05 3750次

• 法洛四联症有哪些临床表现
  法洛四联症，主要是表现时间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨及右心室肥厚。患儿可出现呼吸困难，口唇紫绀，心脏可闻及心前区3到4级的收缩期杂音，心前区隆起，心脏彩超，可以进一步明确诊断。法洛四联症是小儿先天性心脏病中比较复杂的类型。
  林红 副主任医师本溪钢铁(集团)公司总医院

  2018-11-30 1203次

• 法洛四联症的主要临床表现是什么
  1.青紫是这个疾病最主要的表现，它出现的早晚和轻重与肺动脉狭窄的程度有关系。最多见于比如嘴唇、指甲的甲床、球结合膜等等这些末梢毛细血管比较丰富的地方。在活动后比如哭闹、情绪激动、寒冷可以出现这种表现。2.蹲下表现：在孩子行走、玩耍时候会自己主动的下蹲。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲。3.末梢手指变粗比较像鼓槌。4.有缺氧的发作：阵发性的呼吸困难，严重时候出现突然晕厥、抽搐。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-11-25 1201次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四联症的临床症状
  1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-04-08 456次