肺泡蛋白沉积症的诊断及鉴别诊断

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医生主讲实录

​由于肺泡蛋白沉积症的患者症状不是很典型,诊断的主要是依靠影像学及支气管肺泡灌洗液,或者是支气管肺活检或者开胸肺活检。胸部的影像学,特别是出现了磨玻璃影、地图症等典型的表现,需高度怀疑肺泡蛋白沉积症的可能,但是需与肺水肿、肺炎、肺真菌病、结节病、尘肺、咯肺及间质肺炎等相鉴别。

开胸肺活检为诊断的金标准,但其创伤比较大、技术要求高、费用高等开展受到限制,一般的不作为首选,但在其他的方法诊断困难的时候,开胸肺活检仍然是诊断的重要方法。

目前支气管肺泡灌洗经支气管和肺活检,是诊断肺泡蛋白沉积症的主要手段,结合病史及影像学。如果支气管肺泡灌洗呈现典型的牛奶状外观,静止后可以分层,则提示肺泡蛋白沉积症的可能。结合病理切片光镜下特征性的表现则可以明确诊断。经支气管肺活检,肺组织如果见到典型的病理表现也可以明确诊断,而在血清中或者是支气管灌洗液中,测到了抗体gmcsf的水平明显升高,则为确诊特发性肺泡蛋白沉积症的依据。

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