问纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗

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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 5726次

• 急性再生障碍性贫血怎么治疗？

  重型再障，一般就是两种治疗方法，第一种就是骨髓移植治疗，第二种就是强化免疫抑制剂治疗，或者叫rst治疗。当然经济条件太差，或者身体状态太差，也可以单用环孢素或者支持治疗，这是属于比较保守，叫姑息治疗，是没有办法的情况。那么骨髓移植，在什么情况下使用呢，一般就是说年轻的患者，有的单位认为是50岁以下，也有单位认为是40岁以下。当然这跟每个单位的经验有关系，一般建议40岁以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之间配型完全相合。在这种情况下可以考虑，上来就做骨髓移植，因为它的好处就在于它可以根治，可以把它彻底就治好了。另外复发率很低，包括后面转变成白血病的机会，是比较小的。但它的问题就在于，它的风险也比较大，比如它有20%左右的移植相关死亡率。如果病人，初次诊断重型再障，假如已经年纪比较大了，比如50岁以上，或者是虽然40岁以下，但是他没有同胞供者，或者是兄弟姐妹没配上，这样的情况。我们可以建议，首选强化免疫抑制治疗，强化的免疫抑制治疗。免疫抑制剂包括环孢素和ATG，如果这两个合起来用，就叫强化免疫抑制治疗，这种治疗对重型再障的处置有效率是70%左右，长期缓解率能达到50%。目前对这个应用方法，用得已经非常成熟了。一般的费用来讲的话，成人的光用ATG，大概10到15万这样子，环孢素每个月的费用，大概是1000到2000。环孢素的费用是，需要治疗一年到两年，ATG只用一次，没有算上其他的并发症的处理的费用。但是风险要比骨髓移植小，但是有一定的复发率和各种演变，所以我们要根据病人的情况，来酌情考虑。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 9749次

• 纯红细胞再生障碍性贫血治疗
  纯红细胞再生障碍性贫血是一种较少的骨髓单纯红系造血障碍综合征，特点就是骨髓中红系幼稚细胞明显减少，甚至缺如，粒细胞系和巨核细胞系无明显受累，纯红细胞再生障碍性贫血一旦确诊后，应对可疑的药物停用，合理治疗存在的感染。如果是继发性的纯红细胞再生障碍性贫血，如继发于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原发疾病控制后，继发的纯红细胞再生障碍性贫血也可获得缓解，另外还可以应用免疫抑制治疗，如糖皮质激素为首选治疗，环孢素也是另外一种治疗纯红再障的有效药物。
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  陈玉 主治医师丽水市中心医院

  2018-09-11 1733次

• 急性纯红细胞再生障碍性贫血
  这个疾病的简称是纯红再障，这一类的疾病一般是指的骨髓的红细胞系列选择性的再生障碍，而引起的一组很少见的综合症，国内的文献报道已经超过了一百例。发病机制多数与自身免疫是有关的，临床上的可以分为先天性和获得性两大类，获得性的又可以按照病因分为原发性和继发性两大类。对于慢性的患者要详细的检查有没有胸腺瘤的情况，必须进行x线胸部后前位、侧位和二十度斜位摄片，可以检查出有85%到90%的胸腺瘤，ct扫描的检出率可以高达百分之百的，对于这一类病人一旦确诊，对于胸腺瘤要尽早地切除，术后缓解率可以高达30%的。
  语音时长 1:19”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-18 1108次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1301次

• 纯红细胞再生障碍性贫血发病机制是什么
  发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。值得注意的是，目前在纯红再障的治疗上，西医效果尚不理想，中医治疗纯红再障彰显了传统中医的神奇疗效，治疗期间要好好休息，多吃些水果蔬菜，不能给自己施加太大的压力。
  陈玉 主治医师丽水市中心医院

  2019-01-21 1501次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 儿童再生障碍性贫血怎么治疗
  儿童再生障碍性贫血可通过输血、药物、手术的方法治疗。1、输血：输血的目的是改善患者贫血症状，减少出血，提高机体免疫力，尤其是重型再生障碍性贫血患儿，需要输注血液制品使血小板和血红蛋白维持在安全的水平。需要进行造血干细胞移植的患儿，一般不输亲属血液，以免发生对供者抗原的致敏，所有血制品均须经过辐照。2
  张丽 主任医师中国医学科学院血液病医院

  2022-04-24 388次