遗传性肾小球肾炎,是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋以及眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病,对于该病的病因,主要是由遗传因素导致的,在分类方面,包括X连锁显性遗传、常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传三种类型。

病理表现上主要表现为慢性间质性肾炎的改变,电镜下检查会发现有轻微肾小球病变,节段毛细血管管壁硬化、系膜区轻度不规则增宽、局灶性的毛细血管襻、内皮细胞以及系膜细胞增多,还会出现肾小管的扩张萎缩、间质纤维化等改变,也有可能会出现弥漫性的新月体,免疫荧光检查会有弥漫性的颗粒状物质沉积,另外有可能会表现为膜增生性肾小球肾炎以及其他免疫复合物介导的肾小球肾炎的改变。

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