运动神经元病的病理

运动神经元病的病理主要表现为脊髓前角以及桥脑、延脑颅神经、运动神经核的神经细胞明显减少以及变性。脊髓中以颈部,腰膨大受损最为重要;延髓部位的舌下神经核也容易波及大脑皮质运动区、巨大锥体细胞也有类似改变。大脑皮层脊髓束以及大脑皮层脑干束,髓鞘脱失以及变性,脊神经前根会萎缩变性,这主要就是运动神经元病的病理改变。

运动神经元病的病因不明,在临床表现上多种多样,一般情况下,起病比较缓慢,最早的症状主要表现在手部运动无力、僵硬、笨拙、手部肌肉逐渐萎缩,有可能会有肌梭的震颤,四肢远端呈进行性的肌萎缩,另外患者有可能会扩展到前壁肌甚至胸大肌,背部肌肉、小腿肌肉出现萎缩,表现为行动困难,呼吸吞咽障碍的症状。

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