肾淀粉样变性病的临床表现

一，肾脏受累。

1，蛋白尿，淀粉样变性累及肾脏最常见的表现是蛋白尿，可作为唯一的肾异常表现存在多年。

2，血尿，多无血尿，偶有镜下血尿，若出现肉眼血尿则可能为膀胱受累所致。

3，小管间质改变，少数患者可出现多尿，低比重尿，为浓缩功能受损的表现，也有少数患者出现肾性糖尿，肾小管酸中毒，偶见典型的范克里综合症。

4，肾静脉血栓，40%病例半身静脉血栓，一旦肾静脉血栓形成，可加速肾功能恶化甚至发生偶见急性肾衰竭,。

5，肾功能衰竭，即肾病综合症之后，出现进行性肾功能减退，导致尿毒症。

6，血压异常，四分之一至二分之一患者出现高血压，但一有部分患者因周围神经病变出现直立性低血压。

二，肾外器官受损。

1，原发性淀粉样变性病，常见体重减轻，虚弱，疲乏无力，常见多脏器受累，肾脏受累最为常见，约50%。心脏受侵犯，约40%，引起心肌病，心脏扩大，心律失常及传导阻滞，严重者可猝死。

2，继发性肾淀粉样变性病，AA型，肾脏病的症状被原发病症状所掩盖，肝脾为主要受累脏器，肝脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退，门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期。