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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 7608次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1711次

• 法洛四联症的并发症
  法洛四联症的并发症主要是因为，心室主动脉骑跨在两心室之上，主动脉结受左心室的血液外，还接受一部分右心室的静脉血，输送到全身各处，会出现青紫的情况，同时肺动脉狭窄、肺循环进行气体交换的血流减少，加重了青紫的程度。再就是肺循环血流量减少，程度较轻，青紫可不明显，随着青紫日益明显，可出现杵状指。一般青紫，出现在，唇，甲床，球结膜等，因血氧含量下降，活动耐力差，稍微活动就会出现啼哭，情绪激动，体力劳动、寒冷等，即可出现气急和青紫加重的情况，这就是蹲踞的症状，患儿一般营养比较差，再就是阵发性的缺氧发作，也可以出现晕厥抽搐，甚至死亡。
  语音时长 1:43”
  奚玉廷 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-11 2811次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18383次

• 法洛四联症检查有哪些
  血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高；心电图检查可见电轴右偏、右心室肥厚；X线检查主要为右心室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨；磁共振检查对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示；心导管检查对拟行手术治疗者为必须项目。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1302次

• 法洛四联症常见症状有哪些
  法洛四联症是一种先天性心脏病，主要有四种心脏结构的畸形，右心室肥厚，室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄。表现的症状及体征为：发绀，呼吸困难和缺氧性发作，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐，蹲踞（可缓解呼吸困难和发绀的情况）
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2019-01-04 1201次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次