骨髓纤纤维化是什么病

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医生主讲实录

骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所导致的慢性的骨髓增生性的疾病。由于骨髓组织中大量的纤维组织增生,导致正常的造血细胞受到抑制,脾,肝和淋巴结内可以发生髓外造血。临床上可以表现为脾脏明显的增大,外周血中可以出现泪滴样的红细胞以及数量不等的幼稚粒细胞以及幼稚的红细胞。骨髓穿刺可以出现干抽或者是增生低下,组织病理学可以显示骨髓纤维组织增生。

骨髓纤维化一般进展比较缓慢,它可以和其他的骨髓增生疾病相互转化,比如原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病等。也有的骨髓纤维化的患者可以发展为急性白血病。

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