瑞氏综合症的病理改变有哪些

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医生主讲实录

瑞氏综合征的病理改变主要表现在脑部和肝脏。

脑的病理改变主要是脑水肿,脑部外观肿胀,重量增加,脑围变平,脑沟变浅、变窄,可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝,光镜下可见神经元损伤,可能为脑水肿和脑缺血的继发性改变,电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀,星行胶质细胞水肿,颗粒减少,并且有空泡。

肝脏外观呈浅黄至白色提示脂肪含量增加,光线下可见肝细胞脂肪变性,电镜检查可见线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失。肝细胞胞浆中可以出现许多细小的脂肪滴,肝活检发现上述典型的线粒体改变是确诊诊断的重要病理依据。

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