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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8006次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1803次

• 什么是法洛四联征？
  什么是法洛四联症先天性法洛四联征是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右室肥大四种异常，是最常见的青紫型先天性心脏病。在成人先天性心脏病中所占比例接近10%，其主要临床表现是，自幼出现的进行性青紫和呼吸困难、易疲乏、劳累后缺血。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧，可发生心功能不全，患者除明显青紫外，常伴有杵状指。心脏听诊，肺动脉瓣第二心音减弱，以致消失，胸骨左缘常闻及收缩期喷射性杂音，脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
  语音时长 1:22”
  冯罡 主治医师宜昌市中心人民医院

  2018-08-02 1968次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症是临床上比较常见的先天性心脏病，是联合的先天性心血管畸形，主要有四种心脏结构的畸形，包括：室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄。法洛四联症在紫绀型先天性心脏病中是居首位的。未经手术治疗的极少数病例，虽然可能生存到40岁以上，但是绝大多数未经手术治疗的患者会在童年期出现死亡。它的病因主要是环境因素和遗传因素。妊娠期前3个月病毒感染是法洛四联症的危险因素。
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  梁菲菲 副主任医师张家口市第一医院

  2020-04-05 1143次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症主要是心脏畸形，包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统，严重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗，纠正心脏畸形。
  马谦 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-29 1503次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 701次

• 法洛四联症和法洛三联征区别
  法洛三联征是指法洛三联症，法洛四联症和法洛三联症的区别主要就是症状有所不同。法洛四联症和法洛三联症都属于先天性的心脏病，两者主要的区别就是症状有所不同。法洛四联症主要包括室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉瓣狭窄以及主动脉骑跨四种症状，而法洛三联症主要包括右心室肥大、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损或者卵圆孔未闭
  李飞 副主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2022-05-13 350次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次