什么是先天性肾囊肿

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医生主讲实录

先天性肾囊肿就是一种先天性遗传性疾病,也叫多囊肾,目前疾病的发病机制不清楚,目前认为可能与肾小管梗阻或者肾单位不同部位的局部扩张有关,绝大多数都为双侧。

在初期肾内仅有几个小的囊肿,以后病情的发展发现全肾脏都布满大小不等的囊肿,随着疾病的进展会压迫肾脏的实质,使肾单位减小,逐步出现肾功能衰竭。分为婴儿型和成人型,婴儿型多囊肾,属于常染色体隐性遗传,主要就是六号染色体上的基因突变,常常伴有肝脾或者胰腺囊肿,成人型的囊肿属于常染色体显性遗传,是最常见的多囊肾病。

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