肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症怎么回事

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医生主讲实录

一般来说肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种吸烟相关性间质性肺炎,多发生于成年人,临床比较罕见。特征性病理改变为以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成肉芽肿,机化形成新型纤维化病灶伴囊腔形成。

一般来说这种疾病起病较为隐匿,患者可以表现为咳嗽和呼吸困难,约有1/4为胸部影像学偶尔发现,也有部分患者因为发现气胸而就诊。X线胸片显示结节或网格结节样渗出病变,常分布于上叶和中叶、肋膈较清晰。高分辨CT特征性表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔。

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