是由于肝内或肝外胆管系统的损伤或长期梗阻所致,其特点是胆汁淤积,肝实质损伤及进行性肝纤维化,原发性胆汁性肝硬化,多见于中年女性不明原因的皮肤瘙痒,日轻夜重,瘙痒常发生在黄疸出现之前,黄疸开始可有波动后进行性加重。
长期瘀胆使胆汁酸分泌排泄减少,脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,出现脂肪泻,皮肤粗糙和夜盲症,维生素a缺乏,骨软化和骨质疏松,维生素d缺乏,出血倾向,维生素k缺乏等。
血中之泪和胆固醇升高,在眼睑可形成黄瘤,大多数有肝脾肿大,晚期可出现腹水,水肿,食管静脉曲张等,部分患者伴有结缔组织病或自身免疫性疾病,如类风湿关节炎,干燥综合症,甲状腺炎,硬皮病等。