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  自身免疫性肝炎除了要与原发性胆汁性肝硬化相鉴别以外还有另外一个自身免疫性肝病，我们叫原发性硬化性胆管炎。这个疾病它是以肝内外胆管系统广泛的炎症和纤维化为特点，多见于中青年的男性。特异性抗体的检测时，没有什么特别的特异性的抗体。但是有80%以上的病人可能出现一个安卡抗体的阳性，我们叫抗中性粒细胞包浆抗体的阳性。这是这个疾病的诊断很重要的一点，这时我们需要做胆管的造影。如果在胆管造影过程当中，见到肝内外胆管的狭窄与扩张相间，呈现一个串珠状的改变，这是这个疾病特有的。

  

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  周桂琴 主任医师首都医科大学附属北京地坛医院

  2018-05-24 4739次

• 原发性胆汁性胆管炎的病因

  原发性胆汁性胆管炎简称PBC，它是由于自身免疫反应介导的一个慢性进行性的胆汁淤积性肝病。因为后期发展为肝硬化，所以它又有一个名字叫做原发性胆汁性肝硬化。它的病因至今还未阐明，一般认为它是跟环境、遗传、社会因素有关系。也有作者认为可能与内分泌、免疫状况有关系、非常复杂。但是至今还没有一个统一的说法，所以临床上也不好最后界定。

  

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  李祥金 主任医师武汉市普仁医院

  2019-10-31 2363次

• 原发性硬化性胆管炎
  原发性硬化性胆管炎的发病原因，现在还不十分清楚，可能与以下的因素有关。第一，是由于溃疡性的结肠炎，两者关系比较密切，是原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫的过程。第二，是慢性或反复的细菌进入门脉循环，可以诱发肝脏及胆管的炎症反应，结肠的细菌和慢性的病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏的损伤。第三，可能发生胆管的缺血性损伤，免疫学介导的胆管损伤，可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病，也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。原发性硬化性胆管炎的诊断，对于胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时需要考虑原发性硬化性胆管炎的诊断，胆管造影，以下特征性的胆管改变并除外继发因素后可以诊断原发性硬化性胆管炎，经皮肝穿刺活检可以支持诊断，但是通常不需要做。
  语音时长 1:57”
  潘祝彬 主治医师安徽省儿童医院

  2018-10-24 5127次

• 原发性硬化性胆管炎的临床特征
  原发性硬化性胆管炎的临床表现以及特征。特征性的病理改变是胆管纤维化性的炎症，大部分病例病变同时可以累及肝内或者是肝外的胆管，也有一部分病例可以累及到肝外胆管或者是仅累及肝内小胆管，发生在青壮年男性，男女比例在二到三比一。起病隐袭渐进，就诊的时候多数患者已有明显症状，主要表现是黄疸皮肤瘙痒，右上腹疼痛，少部分患者可以有寒战发热，可能与合并感染有关系，肝脏一般会有肿大，实验室检查是胆汁淤积性黄疸的表现，转氨酶可以轻到中度的升高，最终可以发展为继发性胆汁性肝硬化。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-06-30 1613次

• 硬化性胆管炎怎么治疗
  病情分析：硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性病变，它往往表现为进行性炎症和纤维化，最终会使胆管狭窄，从而引起肝硬化和门静脉高压。意见建议：而现在临床没有根治性的治疗方法，主要以减缓病情发展，缓解症状为主。常用的药物有熊去氧胆酸，可以长期服用。肝移植是硬化性胆管炎，终末期唯一有效的治疗方法，但由于费用昂贵，肝源少。很少有患者通过这种方式再进行治疗。
  信鹏 主任医师朝阳市第二医院

  2019-03-21 1402次

• 原发性肝癌的临床表现有哪些
  病情分析：原发性肝癌的临床表现主要有右上腹疼痛不适伴有黄疸，部分患者因为白蛋白下降，会有明显的腹胀，腹痛现象，通常患者会出现厌食，消瘦等临床表现。意见建议：当患者发现肝脏占位的时候，一定要评估良恶性，必要可以考虑进行穿刺检查，明确病理性质，能够进行手术切除的，应该积极的手术切除，不能够手术切除，可以先考虑介入靶向治疗，等病灶变小以后有手术机会的，应该及时手术治疗。
  王坤 副主任医师宿州市立医院

  2020-07-07 703次

• 原发性硬化性胆管炎怎么治疗
  原发性硬化性胆管炎是一种由于感染、遗传因素、胆管缺血、自身免疫异常等多种原因所导致的，发生在胆管部位的疾病，主要会表现为肝脏内分泌的胆汁出现了淤堵的情况。原发性硬化性胆管炎的患者临床上以肝脏内和肝脏外的胆管都出现了进行性纤维化的狭窄为主要特点。而且患有原发性硬化性胆管炎的大部分患者都会有溃疡性结肠炎
  王东 主任医师北京大学人民医院

  2019-07-16 1923次

• 原发性硬化性胆管炎晚期肝脏增大还是缩小
  原发性硬化性胆管炎晚期肝脏增大，原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性疾病，目前病因尚不完全明确，可能是由于环境因素刺激导致的，也可能是由于胆管的缺血性损伤引起，常见于年轻的男性，往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关，病情比较隐匿，会有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸的症状，一般到了晚期会出现黄
  王东 主任医师北京大学人民医院

  2022-08-22 183次