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医生主讲实录

地中海性贫血是一种遗传性的基因缺陷疾病,一般不能够治愈。除非有条件的患者进行骨髓造血干细胞移植,这种方法也只是适合重型的地中海性贫血的患者。

这种疾病特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或几种的合成相互受抑制,以β地中海性贫血为最常见,临床上表现也不一样。

重型的地中海性贫血患者自幼贫血就十分重,可伴有黄疸、肝脾肿大、发育障碍、智力迟钝,典型的一些患者可以出现鼻梁塌陷、眉距增宽、颧骨突出等特殊的面容。骨髓细胞是增生的,成熟的红细胞呈小细胞低色素性,而且伴有较多靶型细胞的出现。对于这类患者没有一个特殊的治疗办法,只能够积极的预防感染,避免贫血的发生。

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