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医生主讲实录

原发性胆汁性肝硬化的原因尚未明确,可能为在一定遗传背景下由于持续性感染病毒、细菌、真菌等,环境毒理因素或毒物作用导致免疫调节紊乱或自身免疫反应,最终造成胆管损伤。

主要表现为多见于中年女性,不明原因的皮肤瘙痒,瘙痒常发生在黄疸出现之前,黄疸开始可有波动,后进行性加重。长期淤胆使胆汁酸分泌排泄减少,致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,出现脂肪泻、皮肤粗糙和夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。

血中脂类和胆固醇升高,在眼睑可形成黄瘤,大多数有肝脾肿大,晚期可出现腹水、水肿、食管静脉曲张等,部分患者伴有结缔组织病和自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征、甲状腺炎、硬皮病等。

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