嗜血细胞综合症治愈率

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医生主讲实录

嗜血细胞综合症治愈率可达60%到70%,根据具体的症状,进行规范的对症治疗,尽量保护器官功能,预防多器官功能衰竭,这是一个规范的治疗过程。

目前根据具体的情况,需要系统规范治疗,要密切监测生命征变化,监测器官的功能,治愈良好,治愈率可达60%到70%。

嗜血细胞综合症是一种以发热伴皮疹肝脾肿大,全血细胞减少,凝血功能障碍,以及组织吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。

本病前期临床诊断较困难,而且容易误诊,特别是发病年龄小于两岁的患儿,提示家族性,嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,多有阳性家族史属隐性遗传诊断较难,该病情发展迅速,来势凶猛,死亡率高。

有研究显示,死亡率可高达45%,嗜血细胞综合症一般早期发病70%发生于一岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现,所以需要早期诊断清楚,早期给予治疗,进行造血干细胞移植是唯一可治愈该疾病的手段。

早期给予结合基因学、细胞功能学治疗反应等,进一步判断有无原发的可能,尽早的进行干细胞移植,治愈率可达60%到70%。

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