血友病会导致死亡吗

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医生主讲实录

针对遗传性的显性遗传性出血性疾病,血友病如果出现严重的出血,会有死亡风险的,可以分为四个临床类型。对于亚临床型只有在大手术之后才可能出血。而轻型的患者多数在运动,拔牙或者是外科手术之后出血不止而被发现,出血比较轻微,可以正常的活动,参加体育锻炼的。

中间型的患者的八因子的活性非常的低是1%到5%,起病多在童年就可以发生,以皮下和肌肉出血为最多见,同时也有关节出血,但是反复次数较少,严重程度也轻于重型。

对于重型患者血浆中的八因子活性仅仅有1%,患者在小于两岁时就可以出血,学走路之后就开始有出血的症状,甚至结扎脐带的时候就可以出现出血不止的,出血的症状一般是比较严重,常常伴有皮下、肌肉、关节的部位的出血,关节畸形也可以多见。

此外还可见于肾脏出血导致血尿,胃肠道出血、腹腔内出血、胸腔出血和颅内出血这些都可能会导致死亡的。

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