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血红蛋白病

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医生主讲实录

血红蛋白病是指由于血红蛋白分子结构异常,或珠蛋白肽链合成速率异常所引起的一组遗传性血液病,临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低,而引起的组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。

本病分布地区民族而异,故应详细询问患者籍贯,民族。临床有无黄疸、贫血、肝脾肿大,发育迟缓或者紫绀,红细胞增多等,家系中有无同样病史患者,实验室是检查包括网织红细胞计数,红细胞压积,周围红细胞形态及红细胞脆性实验,了解有无低色素小细胞性贫血,如上述检查提示有血红蛋白病可能,应对患者及其家系做相关的实验室检查来进一步确诊。

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