特发性肺纤维化

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医生主讲实录

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化、性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织和胸部CT特征性表现为普通型间质性肺炎,病因不清,按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发。

作为一种慢性间质性肺病,起病隐匿,病情逐渐加重,也可表现为急性加重,他诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤被称为一种类肿瘤疾病。

它的病因不明,但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关,不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而局部肺组织的异常又有所不同,目前认为肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。

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