什么是Alport综合征

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医生主讲实录

Alport综合征,又称眼-耳-肾综合征,为遗传性肾炎中最常见一种,临床表现似慢性肾小球肾炎,本病的主要遗传方式是X-连锁显性遗传,致病基因定位在X染色体长臂中段,故遗传与性别有关,母病传子也传女,父病传女不传子。

多在10岁前发病,血尿为突出和首发表现,为间断或持续性肉眼或镜下血尿,多在特异性上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重。肾功能呈慢性进行性损害,男性尤为突出,常在20-30岁时进入终末期肾衰,10%-20%的患者有眼部病变。

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