新生儿胆汁淤积症

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医生主讲实录

新生儿胆汁淤积性肝病是一岁以内,包括新生儿期儿童常见病之一,发病率在两千五百分之一到五千分之一,是由各种原因引起的肝细胞和毛细胆管分泌功能障碍或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏,病因复杂预后不一,对于一些起病急、病情重、预后差的患儿,保守及普通外科手术治疗效果欠佳,而肝移植使其获得了长期生存的机会。

婴儿胆汁淤积性肝病分类方法略有差异,通常按照累及部位不同分为肝内和肝外两大类,肝内疾病主要包括持续性肝内胆汁淤积,肝动脉发育不良,特发性新生儿肝炎,非综合征缺如,肝内胆管稀少,严重的肝内胆汁淤积伴进行性肝细胞病,胆盐输出障碍,良性复发性肝内胆汁淤积,遗传性胆汁淤积伴淋巴水肿等。

肝外疾病主要包括胆道闭锁,胆管结构异常,胰胆管合流异常,自发性胆管破裂以及肿瘤,结石等,此外还有代谢性或内分泌疾病,肝胆管系统解剖学异常等。

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