蚕豆症一辈子吗

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医生主讲实录

蚕豆病是一辈子的疾病,它是一种遗传性的溶血性疾病,为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏所引起的。临床表现主要为溶血性贫血,通常是发作性的,在服用某些药物、感染、食用蚕豆等应激状态下发作。主要表现为进食新鲜蚕豆后几个小时到几天突然出现腰酸背痛、寒战、高热、头痛、恶心、呕吐、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等症状。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低是诊断本病的主要依据,对于确诊为本病的病儿父母要注意不要让其进食蚕豆,或者是引起溶血的药物。该病为X染色体连锁的不完全性显性遗传,所以是终生携带,治疗主要是对急性溶血者祛除诱因,一般祛除诱因以后溶血大多于一周内能自行停止。  

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