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什么是Alport综合征

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医生主讲实录

Alport综合征是一种遗传性肾小球基膜疾病,主要表现为患者可以出现血尿、肾功能进行性减退、感音性神经性耳聋和眼部异常。患者的特征性病理表现为,电镜下可以看到肾小球基膜呈极不规律的外观,呈现出弥漫性增厚或者增厚与变薄相见,致密层劈裂、分层、篮网状改变。目前这种疾病,尚无人群中确切的发病率的报告,但也并非是一种罕见的疾病。

这种疾病主要存在三种遗传方式,即x连锁显性遗传、常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传。这种疾病往往在青壮年时期,可发展至终末期肾脏病,预后比较差,临床危害是比较大的。

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