噬血细胞综合症是什么病

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医生主讲实录

嗜血细胞综合征是一种单核巨噬细胞反应性增值性的组织细胞病,主要是由于细胞,毒杀伤细胞以及nk细胞功能缺陷导致抗原清除的障碍,单核巨噬细胞接受持续抗原刺激而过度活化增殖。产生大量的炎症因子而导致的一系列临床综合征。嗜血细胞综合征主要是表现为发热体大,全血细胞减少,高甘油三酯,低纤维蛋白原,高血清铁蛋白,这样的表现产生的病因分为原发性以及继发性。

所谓的原发性主要就是遗传性,继发性主要就是感染。恶性肿瘤。自身免性疾病药物以及获得性免疫缺陷疾病导致的,对于嗜血细胞综合征的治疗,一般情况下主要就是对症治疗,对原发性的没有特效的治疗手段一般都是建议尽早的骨髓移植手术,另外还可以采用药物治疗,主要就是采用地塞米松治疗,还有应用丙种球蛋白来缓解症状。

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