非对称性肥厚性心肌病

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医生主讲实录

非对称性肥厚性心肌病,是一种以心肌进行性肥厚,心室腔进行性缩小为特征,典型者以在左心室与室间隔为甚,偶尔可呈以同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降,为基本病理特点的原因不明的心肌病。

根据左室流出道有无梗阻,可将其分为梗阻性和非梗阻性两型,通常为常染色体显性遗传。1958年描述,心室间隔高度肥厚的厚度,远远超过左心室游离壁,且心肌细胞粗而短,排列紊乱,细胞监测相连接丰富称为非对称性室间隔肥厚。1960年后,被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为非对称性肥厚性心肌病。本病约有30%病例有家族遗传史,可具有遗传因素,发病时间可从婴幼儿到六十多岁,但最常见的是在十到三十岁之间,提示可能是先天性畸形,也可能为后天获得。

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