什么是蚕豆病

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医生主讲实录

蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏的遗传性的疾病,这个疾病多见于三周岁以下的孩子,可以占到70%左右,男性占到90%,遗传性的葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏基础上接触新鲜的蚕豆导致的溶血是这个疾病的一个最主要的诱因,主要的临床症状就是出现溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿,蚕豆病严重的可以发生肾功能衰竭,如果抢救的不及时,有可能会危机生命的。

现在对新生儿采用足跟采血的方式筛查蚕豆病的孩子,如果确诊以后规避一些导致溶血的食物或者说药物,就应该与正常的孩子没有区别的。如果没有发生溶血反应,这个孩子从外观上是看不出任何异常的。出现了急性溶血反应,需要给孩子进行积极的治疗,最主要的就是输血,急性发作时是最有效的治疗办法。另外还可以使用糖皮质激素改变症状,纠正酸中毒,处理肾功能衰竭。如果比较严重的,需要采用透析治疗的。

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