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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8006次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1803次

• 法洛四联症检查
  一、实验室检查，常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，动脉血氧饱和度明显下降，血小板计数减少，凝血酶原时间延长，尿蛋白可阳性。二、心电图。心电图的电轴右偏，右房肥大，右室肥厚，约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。三、胸部x线检查。左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心。四、超声心动图。对四联症的诊断和手术方法的选择有重要的价值。五、心导管及心血管造影术。右心室造影可显示肺动脉狭窄的类型和程度，室缺部位和大小以及外周肺血管发育情况，左心室造影可显示左室发育情况。
  语音时长 1:18”
  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-10-18 1857次

• 法洛四联症的超声表现
  法洛四联症的超声表现主要的有以下几点：1.室间隔缺损，主要表现为嵴下型缺损以及干下型缺损。2.主动脉增宽伴有骑跨，左室长袖切面可以显示主动脉内径，明显的增宽，前移，右室流出道变窄。3.右心室肥厚，右心室的前壁以及游离壁都可以出现不同程度的增厚，并且伴有心室腔的扩大。4.肺动脉瓣狭窄，主要表现为漏斗部的狭窄，肺动脉瓣叶或者是瓣环的狭窄。也建议有法洛四联症的患者一定要到专业的医院，根据专业医生的检查指导进行相应的治疗。
  语音时长 01:09”
  冯泽瑞 副主任医师聊城市第二人民医院

  2022-04-17 3412次

• 法洛四联症检查有哪些
  血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高；心电图检查可见电轴右偏、右心室肥厚；X线检查主要为右心室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨；磁共振检查对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示；心导管检查对拟行手术治疗者为必须项目。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1302次

• 法洛四联症怎样确诊
  病情分析：法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点： （1）进行性加重的发绀和呼吸困难，哭闹时加重，常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫，活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音，伴震颤。 （3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，可助确诊本病。意见建议：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，属于复杂型先天性心脏病，预后差，死亡率高，未经手术治疗者，仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊，完善心脏彩超等以明确诊断，一经确诊，及早心外科治疗，主张一次性根治术治疗。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-06-22 701次

• 超声心动图检查的意义
  目前认为和胸部X线检查，心电图比较,超声心动图是诊断左心室肥厚最敏感、最可靠的手段。可在二维超声定位基础上记录M型超声曲线，或直接从二维图进行测量，室间隔和心室后壁厚度>13毫米者为左室肥厚。高血压病时左心室肥大多是对称性,但有1/3左右以室间隔肥厚为主,室间隔肥厚常上端先出现提示，高血压时最
  齐欣 主任医师北京医院

  2022-01-24 550次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次